雖然,刻板印象裡,血液科都跟白血病(血癌),淋巴瘤等惡性疾病相關。其實,貧血,才是血液科最常見的疾病表現。在血液疾病之中,貧血的原因非常多,有時需要花很多時間解釋才能瞭解。本文將針對成人最常見的貧血原因,向各位說明。

貧血的定義很簡單,當一個人的血紅素,低於正常人的血紅素濃度,就是貧血。正常人的血紅素濃度,男性較高(臺大醫院的參考區間:13.2~17.2 g/dL),女性較低(臺大醫院的參考區間:10.8~14.9 g/dL)。

紅血球的製造

血紅素由骨髓內紅血球的前驅細胞製造儲存,這些前驅細胞一面製造血紅素,並且進行細胞分裂與成熟分化,以形成為數眾多的紅血球。當這些紅血球的前驅細胞成熟之後,就不再製造血紅素,並且將細胞核排除,成為我們看到的無核紅血球。

血紅素是一種含鐵的蛋白質,製造過程中要有足夠的鐵質供應,才能有足夠的產能。由於人對於鐵質的吸收相當沒有效率,每日飲食之中只有少量的鐵可被吸收。鐵質只有極少數排出體外,其他都由肝臟與脾臟的吞噬細胞,將老舊的紅血球破壞,並回收當中可再利用的材料,包括鐵質。所以,一般人攝取鐵質,只要能夠抵銷少量流失的鐵質,即可維持造血功能的正常運作。

由於紅血球的壽命只有120天,為了維持血紅素的恆定,負責造血的骨髓組織,每日製造大量的紅血球來汰換老舊的紅血球。也就是身體的造血工廠,每日打開大部分的生產線,製造大量的成品(紅血球),提供給身體使用。身體的運作與製造業的標準作法很是相近,從原料準備,設備運作,品質管制,到輸送配貨都是一個道裡。在製造商品流程裡,任何一個缺失,若是無法彌補,就會造成最後市場波動;而在紅血球製造的過程,若是出現無法代償的失誤,其結果就是貧血。

貧血其實沒有很特別的症狀,以致有時會與某些疾病的症狀混淆。一般而言,貧血的人看起來比較蒼白,甚至有點「蠟黃」。貧血發生時,會覺得倦怠,沒精神,運動能力下降。由於現代人,多半以車代步,以電梯代替樓梯,需要運動的機會減少,因此很多慢性貧血的病人,往往無法藉由運動能力下降,而知道「貧血」已然發生。一般而言,急性出血引起的貧血,來得快,而且身體通常沒有辦法適應,症狀會比較明顯。至於慢性貧血,由於病程緩慢,有時病人來就診時,血色素值極低,但是一般生活仍然沒有太大問題。

缺鐵性貧血

成人最常見到的貧血疾病,是缺鐵性貧血。這是造血原料不足,導致造血功能失調的疾病。而此項造血原料的不足,幾乎都是因為珍貴的鐵質缺乏而引起的,而鐵質缺乏的主要原因,多半是流失,而不是攝取不足。常在戲劇中,聽到這樣的勵志台詞:「錢,再賺就有了」。大部分人類的必須營養,也是如此,也就是「吃,就會補足了。」。但是,這個辦法對鐵質是無效的,因為前面說過,人對鐵質的吸收效率是很差的,也就是在短時間裡,就算吃了再多含鐵的食物,吸收量並不會增加很多,也無法解決問題。這樣就能夠瞭解,未達更年期的女性,發生缺鐵性貧血的機率,為何比同年齡男性高許多?因為,更年期前的女性,定期有月經來潮,以致於有固定的鐵質流失。沒有像月經一樣定期血液流失的更年期以後的女性,與男性,若是也發生缺鐵性貧血。這時候,就要注意其他的血液流失。譬如:痔瘡出血,消化性潰瘍出血,或是發生腸胃道的腫瘤導致出血。除此之外,近來養生、環保的風氣,使得很多人開始避免吃葷食,希望藉由素食得到健康。雖然,有些水果蔬菜號稱鐵質豐富,但是一般的攝取量並不足以彌補鐵質的流失,也是另一個值得注意的原因。由於,鐵質必須在酸鹼度較低的酸性環境下,才容易吸收。經常服用制酸劑,將導致胃臟內部的酸鹼值偏高,影響鐵質吸收。

要如何發現缺鐵性貧血呢?除了擾人的症狀之外,其實,成年人規律接受年度基本健康檢查,也是一個早期發現貧血的好辦法。因為鐵質缺乏時,將使骨髓內功能完善的造血細胞,承受「巧婦難為無米之炊」的問題,導致血紅素的製造量下降,使成熟的紅血球體積縮小。所以,抽血檢查就會發現「小球性貧血」(microcytic anemia)。另外,也可以藉著檢驗鐵質的飽和度(Saturation of iron),與血鐵蛋白(Ferritin)證實缺鐵現象。確診之後,醫師通常會針對可能的原因,進行進一步的檢查,以排除造成「缺鐵性貧血」的嚴重疾病。

在確認沒有其他嚴重疾病的可能性之後,缺鐵性貧血的治療並不困難。首先,要補足缺乏的鐵質,可以用口服藥物或是靜脈注射鐵劑達成。其次,要解決導致鐵質流失的出血問題。月經量過大的女性,需要婦產科醫師的協助,而有腸胃道出血問題的病人,則必須與腸胃內科醫師或是外科醫師合作。一般的保健指南會推薦一些鐵質豐富的食物,對於對抗缺鐵性貧血,會有幫助。但是,對於迅速改善缺鐵性貧血,效率可能不如鐵劑的補充。長期茹素的成年人,可以服用含有鐵,維生素B12的多種維他命補充營養。

由於造成缺鐵性貧血的原因,往往不能盡如人意地完全除去,所以,缺鐵性貧血最忌諱「一天打魚,三天曬網」式的治療,一定要規律追蹤,以避免嚴重貧血的發生。對於更年期前的婦女服用維持性的鐵劑,在這裡分享臺大醫院內科部血液科的大家長──王秋華醫師的方法:在月經結束後,使用標準劑量的鐵劑一週,然後每三個月回診追蹤,就可以保持血色素在接近正常的數值,很少人會再次發生嚴重貧血。

骨髓造血機能下降

接下來,要介紹的是「骨髓造血機能下降」所引起的貧血。這種貧血,與營養缺乏導致的貧血不同,病人的各種造血相關的營養素是足夠的,但是造血細胞功能有問題。診斷這類造血失調的原因,與檢討生產線故障的方式類似,不是在控制單元,就是機器受損。也就是骨髓的造血細胞,在營養充足的狀況下,一是因外力干擾而發生「怠工」,造不出數量足夠的紅血球。二則是因基因突變等變化,導致紅血球製造過程出錯,在進入血液之前,血球就成了廢品。

先看發生外力影響導致貧血的情況,常見的原因,一是全身性疾病,例如:腎衰竭,自體免疫疾病,全身性感染,癌症等等。這些全身性疾病,會導致骨髓的造血細胞不能在良好的狀況下造血。而慢性腎衰竭的病患,因為調控紅血球生長的紅血球生長激素,是由腎臟擔任感應器,在貧血時,由腎臟加強分泌來促進造血。慢性腎衰竭的病人,此一功能常常損壞,導致即使發生貧血,骨髓也不會接到增加產量的指示。

再看造血系統的基因突變引起的問題,這就是造血系統的癌化,也就是造血細胞的故障。生產線上的機器,不管如何保養,都是會老化故障,造血系統也不例外。當人年華老去,造血幹細胞隨著時間漸漸累積了一定的量的突變,終究會導致造血功能下降。若是造血功能能夠維持正常需求,通常被視為老化過程。若不能配合生理需求,甚至出現很多不成熟的造血細胞,這就是骨髓化生不良症候群(myelodysplastic syndrome, MDS)。近年來,因為高齡化社會來到,這類因為MDS而發生的貧血的發生率正在上升。此類貧血發生時,常常合併白血球或血小板數目低下;因此,病人除了一般貧血的症狀之外,也經常有自發性瘀青或出血點,或者合併感染症。

在高齡化社會,這類貧血出現的機會比過去上升許多。而且,此類貧血屬於慢性貧血,往往要到很嚴重的時候才會被發現。目前,衛福部推動的年度老人健康檢查,或是成人年度健康檢查,都有全血球計數檢驗,可以及早發現瀕臨發生的貧血,除了更積極地檢測貧血的病況,也可以提前轉介給血液科專科醫師。現在,許多罹患血液惡性疾病,例如多發性骨髓瘤的病患,都是因為健康檢查偵測出貧血,而在血液科醫師的診療之後,得以早期診斷。

過去這類因為骨髓的問題而產生的貧血,往往因為病人的歲數較大,有很多全身性疾病,導致很多高風險的根治性治療(例如:強力化學治療,異體造血幹細胞移植)都無法進行,以致於過往僅能使用輸血治療來改善症狀。但是,隨著近年醫療技術的進步,前者,尤其是腎衰竭而接受透析治療的病人,目前可以常規使用紅血球生長激素來刺激造血,改善貧血。而且引發貧血的全身性疾病,也較過去容易得到控制。至於,造血細胞發生突變的這類貧血病人,隨著近年在支持性療法的進步,以及使用藥物針對細胞訊息傳遞功能進行修正,使得疾病進展的速度減緩,病人的生活品質以及存活時間因此有了長足的進步。

溶血性貧血

還有一類的貧血,病人有足夠的營養,也有良好的骨髓來造血,但是製造出來的紅血球,很容易受到破壞,也就是發生溶血反應(Hemolysis)。這類的貧血,即是所謂的溶血性貧血(hemolytic aneamia)。在瘧疾等血液寄生蟲疾病盛行的區域,這類貧血多半是由這些疾病引起,但臺灣的瘧疾已經絕跡。所以,在臺灣,這類貧血的主因,往往是自體免疫疾病,或紅血球的遺傳性疾病。因此,這類貧血的發生率,其實沒有前文提及的兩類貧血來得多。由紅血球遺傳性疾病引起的溶血性貧血,即是俗稱蠶豆症的G6PD酵素缺乏症。由於缺乏G6PD,導致紅血球的自我修復能力缺損,一旦接觸某些物質例如蠶豆,樟腦,磺胺類藥物,紅血球就會因為無法修復缺損而導致破裂。另外,若是血管內發生血栓或是接受過心臟瓣膜更換手術的病人,也會有溶血性貧血。與其他的貧血不同,這類貧血的病患,往往會經歷急性的貧血症狀,而且合併黃疸。

溶血性貧血往往需要相當多的急性醫療照護,而且,因為此疾病是紅血球大量破壞引起的,輸血雖然可以暫時改善症狀,但很難改善血紅素的濃度。還需找出隱藏的病因,並且加以治療,才有機會康復。對於先天遺傳性溶血性貧血的患者,特別是紅血球新陳代謝相關基因缺損的病人,需要小心地避免觸發物質的接觸。

結語

以上簡單地介紹了幾種常見的貧血,最後提醒大家,貧血常常是一些全身性疾病的早期徵兆,不能等閑視之。對於很多事業有成的人,規律生活,充足睡眠,均衡飲食,往往都是生活裡永遠達不到的理想,但是,家庭醫師與目前的健康體系提供的定期健康檢查,相信對讀者明瞭自己的健康狀況有很好的幫助,對於早期的貧血,就是如此。(本專欄策畫/醫學檢驗暨生物技術學系方偉宏教授&臺大醫院醫檢部徐思淳醫師)

徐思淳小檔案

徐思淳醫師,1994年畢業於臺大醫學院醫學系。畢業後服役於海軍,擔任艦艇醫官,於1996年退伍並進入臺大醫院內科接受內科專科醫師訓練,取得專科醫師資格。1999年開始接受血液與腫瘤次專科訓練,並取得專科醫師資格。2002年,開始接受臨床病理科專科醫師訓練,並於2004年取得專科醫師資格。曾任中華民國血友病協會秘書長,中華民國血液及骨髓移植學會副秘書長。目前於臺大醫院檢驗醫學部擔任主治醫師,兼任臺灣細胞治療協會副秘書長,《景福醫訊》副總編輯。
醫療專長為血液學,骨髓移植,以及實驗診斷。

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